Преждевременное адренархе (пубархе)

Преждевременное адренархе — половое оволосение у мальчиков до 9 лет, у девочек (пубархе) до 8-летнего возраста в отсутствие других признаков полового развития.

Преждевременное адренархе встречается у девочек чаще мальчиков, причем у черноко­жих девочек чаще, чем у других. У девочек волосы появляются на лобке и больших половых губах, а у мальчиков — в промежности и на мо­шонке. Позже происходит оволосение подмышек и возникает типичный для взрослых запах пота. Рост и костный возраст детей обычно несколько превышают норму.

Это нарушение является следстви­ем раннего начала выработки надпочечниковых андрогенов, обусловленного ранним созреванием сетчатой зоны надпочечников. При этом сни­жается активность гидроксистероиддегидрогеназы и возрастает активность С17,20-лиазы.

Само по себе преждевременное адренархе не требует лечения. Однако у некоторых детей с преж­девременным пубархе проявляются системные эф­фекты андрогенов: значительное ускорение роста, увеличение клитора девочек, полового члена мальчиков, появление угревой сыпи. Чтобы от­личить эти случаи преждевременного атипичного адренархе от неклассической врожденной гиперплазии надпочечников вследствие не­достаточности 21-гидроксилазы проводят пробу с АКТГ с определением промежуточных продук­тов стероидогенеза (главным образом, 17-гидроксипрогестерона) в крови. По данным эпидемиологических и молекулярно-генетических исследований, распространенность неклассической недостаточности 21-гидроксилазы у детей с преждевременным пубархе составляет примерно 3-6%. Нарушения активности других ферментов стероидогенеза встречаются крайне редко.

Проспективные наблюдения показывают, что примерно у 50% девочек с преждевременным адре­нархе в зрелом возрасте развиваются гиперандрогения и поликистоз яичников, чаще в сочетании с другими проявлениями метаболического синдро­ма (инсулинорезистентность, иногда прогрессиру­ющая до диабета типа 2, дислипопротеидемия, артериальная гипертония и отложение жира на животе). Повышенный риск преждевре­менного адренархе и метаболического синдрома установлен у детей с малой массой для своего гестационного возраста. Это связано, по-видимому, с инсулинорезистентностью и снижением резервов Р-клеток из-за недостаточного питания плода.