Пороки легких включают агенезию, гипоплазию, добавочное легкое, пороки легочных долей.
Агенезия
Врожденное отсутствие (агенезия) обоих легких это редкая казуистика и не имеет хирургического интереса, так как новорожденные с таким пороком нежизнеспособны.
Врожденное отсутствие одного легкого встречается чаще. Валле собрал в литературе 120 наблюдений агенезии.
При отсутствии одного легкого трахея прямо переходит в бронх единственного легкого. Другого главного бронха не бывает и вместо него от трахеи отходит короткий слепой мешок.
Та половина грудной полости, где отсутствует легочная ткань, бывает занята сместившимися органами средостения, поднятым куполом диафрагмы и обычно содержит скопления соединительной ткани.
Отсутствие одного легкого иногда сочетается с недостаточным развитием другого. Иногда кроме агенезии легкого, встречаются другие пороки развития (дефекты диафрагмы, врожденные пороки сердца, незаращение боталлова протока, атрезия пищевода).
При сочетании агенезии с другими пороками легких носители уродства часто рождаются мертвыми или рано погибают. Напротив, люди с агенезией при нормальном органе противоположной стороны иногда выполняют тяжелую физическую работу и доживают до старости. В некоторых случаях такие люди погибают от воспаления единственного легкого.
При тщательном обследовании больного удается распознать агенезию прижизненно. Хотя дыхательная недостаточность и не является обязательным признаком агенезии легкого, тем не менее многие больные жалуются на некоторую одышку, что можно объяснить уменьшением (в сравнении со здоровыми людьми) дыхательной поверхности, смещением в больную сторону сердца и перегибом крупных сосудов средостения.
Казалось бы, отсутствие одного легкого должно приводить к западению половины грудной клетки. В действительности этот признак бывает слабо выражен и наблюдается не у всех больных.
Дети с врожденным отсутствием одного органа, как правило, имеют грудную клетку обычной формы; у взрослых иногда бывает небольшое западение грудной стенки и отмечается сужение межреберных промежутков.
Есть притупление перкуторного звука, а при аускультации — иногда отсутствие дыхательных шумов, а иногда выслушиваются шумы легкого, смещенного в эту сторону. Сердце всегда смещено в больную сторону. Диафрагмы на больной стороне бывает приподнята.
Убедительные данные в пользу агенезии легкого дает рентгенологическое исследование. Отмечается затенение легочного поля, его сужение за счет смещения средостения, поднятия диафрагмы; легочного рисунка нет. Однако распознавание может быть затруднено, если имеется врожденный ателектаз или гипоплазия.
Ценные сведения для распознавания агенезий удается получить при бронхографии и бронхоскопии. При бронхографии контрастная масса задерживается в небольшом кармане, представляющем собой выпячивание трахеи на месте недоразвитого главного бронха. При бронхоскопии это выпячивание доступно осмотру, что окончательно подтверждает диагноз.
При дифференциальном диагнозе этого порока легкого следует принять во внимание гипоплазию, эксудативный плеврит и ателектаз.
Больным с агенезией следует создавать надлежащие гигиенические условия и рекомендовать целесообразный выбор профессии.
Гипоплазия
Недоразвитие (гипоплазия) обоих легких — явление крайне редкое. Лица с этим уродством маложизнеспособны. Напротив, гипоплазия одного легкого или легочных долей встречается несколько чаще и представляет клинический интерес.
Гипоплазия легкого характеризуется наличием рудиментарного органа. Имеется зачаток органа размером с куриное яйцо и меньше; просвет его бронхов резко сужен; часть легочной ткани находится в состоянии ателектаза; функциональная ценность такого органа ничтожна.
Ввиду малых размеров недоразвитого легкого и минимальной его функциональной ценности клиническая картина легочной гипоплазии сходна с таковой агенезии: небольшое западение грудной стенки, притупление перкуторного звука, смещение средостения. Различия будут в результатах бронхографии: при агенезии не удается получить изображения бронхиального дерева на больной стороне; при гипоплазии же контрастная масса может заполнить плохо развитое бронхиальное дерево или отдельные его короткие и уродливые ветви. При бронхоскопии больных с гипоплазией удается видеть место отхождения суженного (по сравнению с нормой) бронха или выявить отсутствие нормальной картины отхождения бронхиальных ветвей.
Гипоплазия протекает скрыто. Часто ни больной, ни врачи не подозревают о наличии у него порока развития легких, и только присоединившийся нагноительный процесс в неполноценной легочной ткани дает клинические проявления (боли в боку, повышение температуры, плевральная реакция, участок затенения на рентгенограммах, соответствующий пораженному зачатку).
При отсутствии в недоразвитом органе воспаления лечение на нужно. Гигиенические условия и характер трудоустройства рекомендуются те же, что при агенезии. Присоединение при пороке гнойно-воспалительных патологий в рудиментарном органе может послужить показанием к удалению неполноценного органа. При обнаружении недоразвитой легочной ткани как случайной находки во время торакотомии следует рекомендовать удаление этого ненужного зачатка.
Гиперплазия легкого не имеет практического значения, если на этой или другой стороне нет сопутствующих пороков легких.
Добавочное легкое
Термином «добавочное легкое» обозначают наличие рудиментарного участка легочной ткани, не связанного с полноценным органом. Получается добавочное самостоятельное образование — «третье» легкое. Иногда такое изолированное скопление легочной ткани имеет бронх, иногда же оно лишено бронха. Прибавочное легкое может находиться в плевральной полости чаще над диафрагмой, а иногда ниже диафрагмы (интраабдоминальный тип порока). В редких случаях добавочное легкое находили в области шеи и в загрудинном пространстве. В этих случаях оно связано с трахеей (трахеальный тип этого порока легких). Близкое соседство «третьего» органа с трахеей может вызывать ее сдавление и подать повод к смешению этого порока легких с другими, более часто встречающимися заболеваниями (опухоли, загрудинный зоб).