Липодистрофия это группа редких заболеваний с ограниченной или генерализованной утратой жировой ткани.
Симптомы
Частичная липодистрофия у женщин встречается чаще у мужчин, начинается обычно в возрасте до 10 лет. Утрата жировой ткани происходит постепенно и симметрично. Она может локализоваться на любой части тела, например на туловище и конечностях или только на конечностях, на конечностях и ягодицах. Наиболее распространенный вариант — утрата подкожной жировой ткани на верхней части тела и лице («лицо трупа») с явной диспропорцией в толщине подкожного жирового слоя между верхней и нижней частью тела (тип Виера—Митчелла). В некоторых случаях одновременно наблюдается гипертрофия подкожного жирового слоя нижней части тела (типы Лейнела-Левестайнаи Виарда) или гемилиподистрофия одной половины лица и тела. Утрата жировой ткани наступает без предшествующего воспаления. Гистологические изменения состоят только в отсутствии жировой ткани. В некоторых случаях липодистрофия сопутствует заболеваниям почек, в частности прогрессирующему мембранозному мезангиокапиллярному гломерулонефриту, или сахарному диабету. Иногда она сопровождается снижением уровня компонентов комплемента (например, СЗ) или изменением липидного профиля сыворотки. Хотя патогенез липодистрофии не изучен, оправдано ограничение жиров и углеводов в питании. Генерализованная липодистрофия бывает врожденной (синдром Берардинелли-Сейпа)или приобретенной (синдром Сейпа-Лоуренса).
Врожденная генерализованная липодистрофия представляет собой прогрессирующее системное заболевание, наследуемое аутосомно-рецессивно. Генерализованная утрата подкожной жировой клетчатки и жировой ткани внутренних органов обнаруживается с рождения или возникает на первом году жизни. Сопутствующие изменения кожи включают выраженность поверхностных вен, гирсутизм, обильный рост курчавых волос на голове и acanthosis nigricans. Кроме того, наблюдаются усиление анаболизма с «волчьим» аппетитом, ускоренный рост скелета, приводящий к высокорослости, остеосклероз, увеличение суставов, особенно кистей и стоп, усиленный рост мышц, из-за которого брюшная стенка приобретает выпуклые очертания, гипертрофическая кардиомиопатия. Нередко имеют место преждевременное увеличение половых органов, олигофрения и гемиплегия. Постепенно развиваются гиперлипидемия, гиперинсулинемия, инсулинорезистентный сахарный диабет, гепатомегалия, обусловленная жировой инфильтрацией и циррозом печени. Уровень СТГ в сыворотке нормален, но его секреция при провокационных пробах изменена. Гипоталамические рилизинг-факторы (либерины и статины), которые в норме в сыворотке не обнаруживаются, у больных определяются, что указывает на отсутствие гипоталамической регуляции. В основе заболевания, возможно, дефект инсулиновых рецепторов или пострецепторный дефект. Приобретенной липодистрофии предшествует инфекция или неопределенное заболевание. В основе ее патогенеза аутоиммунная деструкция жировой ткани и, как следствие, анаболический синдром, сопутствующий инсулинрезистентному сахарному диабету. При генерализованной утрате жировой ткани приобретенная форма напоминает врожденную, но с менее выраженными изменениями анаболизма.
Ограниченная липодистрофия — идиопатическое заболевание, которое проявляется кольцевидными полосами с утратой жировой ткани на лодыжках полулунными диаметром 2-4 см на бедрах, реже центробежно распространяющимися голубоватыми втянутыми бляшками с эритематозным краем на брюшной стенке и в паховой области. Это заболевание встречается преимущественно у детей в Японии.
Инсулиновая липодистрофия обычно возникает приблизительно через 6 мес. — 2 года от начала инъекций относительно высоких доз инсулина и представляет, как правило, ямки или четко отграниченные втяжения на месте инъекций, однако утрата жировой ткани может распространяться за пределы мест инъекций, образуя расширяющиеся втянутые бляшки. В биоптате значительное истончение или отсутствие подкожной жировой ткани без воспаления и фиброза. В некоторых случаях клинически наблюдается гипертрофия подкожного жирового слоя, отражающая замещение коллагена в среднем слое дермы гипертрофированными жировыми клетками. В основе патогенеза липодистрофии перекрестная реакция антител к инсулину с жировыми клетками. Частота инсулиновой липодистрофии уменьшилась после того, как в практику широко вошли очищенные препараты инсулина. Предупредить ее помогает также частая смена места инъекций.
Лечение
В некоторых случаях благоприятное действие оказывает пимозид, селективный блокатор дофаминовых рецепторов, и фенфлурамин, стимулятор выброса серотонина. Сахарный диабет плохо поддается инсулинотерапии. К тому же она не влияет на лечение липодистрофии, поэтому многие эксперты считают ее противопоказанной. Наиболее рациональное лечение — ограничение калорийности питания за счет жира.