медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Лейкоэнцефалит

Лейкоэнцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера) – демиелинизирующее заболевание мозга c ранней дистрофией аксонов, проявляющееся центральными парезами, гиперкинезами, припадками, расстройствами зрения, развитием слабоумия.

Эпидемиология

Лейкоэнцефалит Шильдера встречается редко, чаще болеют дети до 15 лет.

Этиология и патогенез

Причина заболевания не уточнена. Морфологическую основу лейкоэнцефалита Шильдера составляют признаки прогрессирующей диффузной демиелинизации, главным образом в белом веществе полушарий с пролиферацией глии в зоне демиелинизации. Распад миелиновых оболочек сопровождается гибелью осевых цилиндров и образованием глиозных узелков.

Клинические признаки и симптомы лейкоэнцефалита

В большинстве случаев лейкоэнцефалит Шильдера дебютирует расстройствами психической деятельности. Обычно заболевание развивается постепенно, реже остро. Отмечают колебания настроения, снижение психической активности, иногда периоды двигательного возбуждения с галлюцинаторным синдромом, со временем наступают апатия, абулия, быстро прогрессирующая деменция. На этом фоне возникают эпилептические припадки, гиперкинезы, обычно хореоатетоидного типа, нарастающие спастические парезы конечностей. Вследствие первичной атрофии зрительных нервов или демиелинизации зрительной лучистости зрение снижается вплоть до наступления слепоты, при этом в случае поражения зрительных путей в больших полушариях мозга сохраняются зрачковые реакции на свет. Возможны прогрессирующее снижение слуха центрального генеза, явления апраксии, расстройства речи.

Существуют многочисленные варианты течения заболевания. В одном случае клиническая картина напоминает прогредиентную форму рассеянного склероза, в другом – заболевание носит псевдотуморозный характер, в третьем – длительное время доминируют признаки психической патологии, и больные лечатся у психиатров до тех пор, пока на первый план не выступит явная органическая неврологическая симптоматика.

Течение процесса неуклонно прогрессирующее, иногда с недолгими периодами относительной стабилизации или даже некоторого регресса патологических проявлений. После этого следует дальнейшее ухудшение состояния. В далеко зашедшей стадии заболевания характерны сочетания грубых нарушений в интеллектуально-мнестической сфере и спастических парезов, в частности тетрапареза, возможно развитие псевдобульбарного синдрома, гиперкинезов, эпилептических припадков, вплоть до эпилептического статуса.

Диагностика и рекомендуемые клинические исследования

Ввиду полиморфизма клинического течения диагностика лейкоэнцефалита Шильдера часто затруднительна. По мнению отдельных авторов, это заболевание можно рассматривать как злокачественный вариант рассеянного склероза.

Основные методы исследования:

  • исследование спинномозговой жидкости;
  • ЭЭГ;
  • МРТ.

В спинномозговой жидкости возможно некоторое увеличение количества белка. Иногда отмечают повышение ликворного давления и другие признаки внутричерепной гипертензии, например головные боли, застойные диски зрительных нервов. На ЭЭГ определяются грубые диффузные изменения биоэлектрической активности: исчезает α-ритм, появляются медленные волны, признаки эпилептической активности. При МРТ в головном мозге выявляются обширные двусторонние очаги пониженной плотности. При этом в динамике можно наблюдать разрастание этих зон, распространение их через мозолистое тело из одного полушария в другое, формирование массивных сливных очагов демиелинизации.

Лечение лейкоэнцефалита

Этиологического лечения не разработано. Рекомендована комплексная терапия, направленная на коррекцию иммунного статуса, подавление аллергических реакций (глюкокортикоиды, десенсибилизирующие средства). По показаниям проводят и симптоматическое лечение миорелаксантами, противосудорожными препаратами, психотропными средствами.

Прогноз при лейкоэнцефалите

Прогноз неблагоприятный. Заболевание длится от нескольких месяцев до нескольких лет и заканчивается смертью больного. Дети обычно умирают в течение года, взрослые – несколько позже.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"