медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия стала одной из первых описанных аутоиммунных болезней. Она характеризуется антительнозависимым разрушением эритроцитов. Классификация аутоиммунного гемолиза основана на температурной активности антител. Тепловые антитела (IgG) активны при 37 градусах, тогда как холодовые антитела (IgM) обычно активны при температуре менее 32 градусов. Внутрисосудистый гемолиз происходит, когда протеин С5 комплемента при помощи С9 прикрепляется к циркулирующим эритроцитам. При внесосудистом гемолизе макрофаги фагоцитируют эритроциты, покрытые антителами и/или молекулами комплемента.

Тепловую аутоиммунную анемию выявляют у 1 на 50 000-80 000 человек, составляет две трети всех наблюдений иммунного гемолиза. У большинства пациентов с тепловой аутоиммунной анемией выявляют идиопатическую форму. У остальных выявляют ассоциированные заболевания, как, например солидная опухоль, лимфопролиферативные нарушения (например, лейкоз, лимфома или множественная миелома) или другие аутоиммунные болезни (системная красная волчанка, ревматоидный артрит или склеродермия).

Причины и патогенез

При тепловой аутоиммунной гемолитической анемии эритроциты покрыты или одними только IgG, или IgG и молекулами комплемента. Антитела связываются с Rh локусом или с одной из меньших Rh детерминант на клеточной мембране. Эритроциты разрушаются в основном за счет селезеночных макрофагов, которые экспрессируют специфические рецепторы для Fc-фрагмента молекулы IgG. В связи с высокой концентрацией IgG в белой пульпе, гемолиз при тепловой аутоиммунной анемии в основном происходит в селезенке. Наоборот, разрушение клеток, покрытых IgM, в основном происходит в печени. Селезеночные макрофаги не имеют IgM-специфических рецепторов.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии

Проявление аутоиммунной анемии зависит от остроты анемии и степени выраженности любого сопутствующего заболевания. Большая часть признаков и симптомов связана со снижением уровня гемоглобина: утомляемость, легкое головокружение, одышка при нагрузке и бледность. Примерно у половины пациентов отмечается увеличение селезенки, увеличение печени, а у трети – повышение температуры, аденопатия или желтуха. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать наследственные гемолитические анемии, лекарственноиндуцированный гемолиз, аллоиммунный гемолиз (например, гемолитическая болезнь новорожденных или трансфузионные реакции), болезни, связанные с дефицитом эритроцитарных ферментов и гемолитико-уремический синдром. Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии выставляют у пациентов с анемией на основании положительной прямой антиглобулиновой реакции (Кумбса). При обследовании выполняют общий анализ крови, мазок периферической крови, определение числа ретикулоцитов и печеночных показателей. Иногда для исключения лимфопролиферативных заболеваний выполняют пункцию костного мозга.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Обычно первой линией терапии аутоиммунной анемии служит создание иммуносупрессии с помощью глюкокортикоидов, поскольку они, вероятно, подавляют мембранный Fc-рецепторный локус макрофагов. Подавляющее большинство пациентов положительно реагируют на лечение глюкокортикоидами в течение 10-14 дней. Однако длительная ремиссия наблюдается менее чем у трети пациентов. Около половины пациентов нуждаются в продолжительном приеме глюкокортикоидов, а от 10 до 20% вовсе не восприимчивы к терапии. Другие варианты лечения включают применение g-глобулина, циклофосфамида, азатиоприна, даназола, обменное переливание плазмы и даже облучение селезенки. Эффективность применения высоких доз g-глобулина, вероятно, объясняется связыванием Fc-рецепторов свободным IgG.

Поскольку несущие IgG эритроциты разрушаются в селезенке, важное значение при лечении пациентов, не поддающихся гормональной терапии, имеет хирургическое удаление селезенки. В отобранной группе из 316 пациентов с аутоиммунной анемией, обусловленной тепловыми антителами, спленэктомия привела к 60% положительных результатов. Опыт авторов подсказывает, что практически все пациенты с идиопатической аутоиммунной гемолитической анемией успешно реагируют на спленэктомию, причем более чем у 80% достигается полное выздоровление (нормальный уровень гемоглобина и ретикулоцитов без дополнительного медикаментозного лечения или гемотрансфузии). Наоборот, среди пациентов, у которых аутоиммунная анемия связана с системными заболеваниями вероятность полного выздоровления составляет всего лишь 20%, тогда как еще у одной трети отмечается частичный положительный эффект. Таким образом, спленэктомия безусловно показана пациентам с идиопатической гемолитической анемией. Даже в случае гемолитической анемии, связанной с системными заболеваниями, спленэктомия имеет значение для уменьшения потребности в гемотрансфузиях и снижения степени хронической иммуносупрессии. Важно понимать, что спленэктомия не показана при гемолитической анемии, обусловленной холодовыми антителами. При этом синдроме, связанный с IgM, гемолиз происходит в просвете сосудов, а не в селезенке.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"