Аневризма грудной аорты
Историческая справка. В 1557 г. Vesalii привел наблюдение мешковидной, а в 1581 г. Fernclius сифилитической диффузной аневризмы грудной аорты. В 1761 г. Морганьи впервые описал расслоение грудной аорты. Laennec (1819) ввел термин «расслаивающая аневризм). Moor (1864) для лечения аневризм грудной аорты использовал метод тромбирования путем введения в просвет аневризматического мешка инородных тел. Tuffier (1901) произвел лигирование шейки аневризмы. Gurin (1935) при расслоившейся аневризме выполнил дистальную фенестрацию на уровне наружной подвздошной артерии. В 1944 г. Alexander и Byron положили начало реконструктивной хирургии аневризм грудной аорты, произведя резекцию мешковидной аневризмы. De Bakey в 1953. г. сообщил о первой успешной резекции неосложненной аневризмы грудной аорты с протезированием, а в 1955 г. — расслаивающей аневризмы.
Распространенность. Аневризмы грудной части аорты встречаются в 0,7 — 0,2 % случаев, составляя 2/3 всех наблюдений аневризм. Мужчины болеют в 3 — 5 раз чаще, чем женщины. Аневризмы грудной аорты локализуются в любом ее участке. Однако аневризмы нисходящего отдела чаще начинают образовываться в сегменте грудной аорты на 2 — 3 см дистальнее устья левой подключичной артерии. Они имеют в основном мешковидную форму. Аневризмы восходящего отдела, особенно сочетающиеся с аортальной недостаточностью, исходят из фиброзного кольца аортального клапана.
Этиология. Аневризмы грудной аорты подразделяются на врожденные и приобретенные. Врожденные аневризмы диагностируются в возрасте до 25 — 30 лет, а приобретенные — в 40 — 60 лет и старше.
Из врожденных заболеваний к образованию аневризм приводят болезнь Марфана (врожденное недоразвитие элементов соединительной ткани), фиброзная дисплазия, врожденная извитость дуги аорты.
Приобретенные аневризмы подразделяются на:
? воспалительные: неспецифические (септический эндокардит, ревматизм, постоперационные и посттравматические инфекционные осложнения), специфические (сифилис, неспецифический аортоартериит);
? невоспалительные — атеросклероз, дефекты протезов, шовного материала, техники выполнения операций, травмы грудной клетки;
? идиопатические — медионекроз Эрдгейма (идиопатический кистозный медионекроз, медионекроз у беременных).
Роль этиологических факторов в возникновении аневризм различных отделов грудной аорты неодинакова. Так, аневризмы дуги аорты в 65 — 75 % случаев обусловлены сифилитическим поражением, а нисходящей части — травмами (20 — 42 %), атеросклерозом (25 — 47 %), врожденными заболеваниями (6 -12 %).
Патогенез. Аневризмы грудного отдела аорты возникают при совместном действий этиологических и гемодинамических факторов. Гемодинамика в аорте определяется скоростью кровотока, формой и крутизной пульсовой волны. При появлении в стенке аорты морфологических изменений вследствие хронических заболеваний и острых травм происходит надрыв внутренней оболочки с образованием вначале субинтимальной гематомы или разрыва аорты с последующим формированием аневризмы. Кроме того, у больных с хроническими заболеваниями аорты аневризма может развиваться и в результате потери стенкой эластических свойств, что сопровождается ее выпячиванием.
Симптомы аневризмы аорты
Определяется в основном локализацией и размерами аневризмы. Это приводит к тому, что в ряде случаев аневризма становится случайной находкой при обследовании больных в связи с другими заболеваниями.
Наиболее типичным симптомом аневризмы является боль. Ее возникновение обусловлено растяжением аортальной стенки и раздражением вследствие этого аортальных нервных сплетений, сдавлением расположенных, рядом органов, воспалительными процессами в стенке при неспецифическом аортоартериите или сифилитическом мезоаортите. У лиц с аневризмой синуса Вальсальвы, восходящего отдела аорты боль определяется в области сердца и за грудиной. В данном случае ее появление связано и с нарушением кровотока по венечным артериям из-за сдавления аневризматическим мешком устьев коронарных артерий. Одновременно пациенты отмечают наличие чувства пульсации за грудиной. При аневризме дуги аорты, боль локализуется за грудиной, иррадиирует в шею, плечо и спину. Аневризма нисходящего отдела грудной аорты сопровождается и болью в спине; В некоторых случаях аневризм грудной аорты вследствие раздражения периартериального симпатического сплетения наблюдается аортально-плечевой синдром, проявляющийся болью в левой лопатке и предплечье. Для торакоабдоминальных аневризм характерна боль в эпи- и мезогастральной областях, чувство тяжести, наличие пульсации в животе. При поражении висцеральных ветвей аорты к болевому синдрому присоединяются прогрессирующее похудание и диспептические расстройства.
Признаками аневризм грудной аорты (вторыми по частоте) являются симптомы сдавления смежных органов. Так, аневризмы восходящей части аорты нередко вызывают компрессию верхней полой вены, что сопровождается появлением головной боли, отека и цианоза лица, шеи, расширения подкожных вен груди и верхних конечностей (синдром верней полой вены). При аневризмах дуги аорты происходит сдавление трахеи, левого главного бронха, легочной артерии, устьев брахиоцефальных артерий, пищевода, нервов. Отмечаются одышка в покое в основном инспираторного типа, стридор, воспалительные процессы в левом легком (пневмония, абсцесс, ателектаз), хроническая перегрузка правого сердца с застойными явлениями в легких. Нарушение кровотока по устьям левой общей сонной и подключичной артерий и брахиоцефальному стволу обусловливает ишемию мозга, глаз, верхних конечностей. Сдавление пищевода приводит к появлению синдрома дисфагии. Компрессия возвратного нерва сопровождается осиплостью голоса, сухим кашлем; шейного симпатического узла — синдромом Горнера блуждающего нерва — брадикардией и слюнотечением.
Аневризма нисходящей аорты может сдавливать пищевод, корень левого легкого, грудной лимфатический проток. В последнем случае наблюдается отек верхней половины туловища. Иногда развивается хилоторакс. Компрессия межреберных артерий приводит к появлению ишемий спинного мозга до развития нижних парапарезов и параплегий, а межреберных нервов — к радикулярным и межреберным невралгиям.
Из-за продолжительного давления аневризматического мешка на тела позвонков, ребра и грудину происходит их частичное разрушение с образованием кифоза. Практически у каждого второго больного с аневризмой грудной аорты отмечается артериальная гипертензия.
Прогноз при аневризмах грудной аорты неблагоприятный. В сроки от 1 до 3 лет после установлена диагноза при естественном течении заболевания в живых остается 30 — 45 % больных, а восходящего сегмента и дуги — 3 — 4 %. Это связано с развитием осложнений: расслоений и разрывов (35 — 45 % случаев) аневризмы, сердечно-мозговой недостаточности и ишемии почек (25 — 30 %), пневмоний, абсцессов легких (10- 20 %). Более длительное течение наблюдается при аневризме восходящей аорты, увеличивающейся кпереди, так как она долго не вызывает сдавления рядом расположенных органов.
Диагностика аневризмы грудной аорты
В пользу аневризм грудной аорты свидетельствуют данные анамнеза о перенесенном сифилисе, наличии неспецифического аортоартериита, выявление у родственников больного синдрома Марфана.
Для синдрома Марфана характерны высокий рост больных, узкий, худой лицевой скелет, «паукообразные пальцы», кифосколиоз, воронкообразная грудь, непропорционально длинные конечности, слабость связочного аппарата суставов. У половины пациентов с синдромом Марфана диагностируется нарушение зрения (подвывих, эктопия хрусталика).
При объективном осмотре из-за разрушения аневризматическим мешком хрящей ребер, рукоятки грудины, правой ключицы под кожей определяется опухолевидное пульсирующее образование. У пациентов с аневризмой, локализующейся в области дуги аорты, отмечаются усиление пульсации в яремной вырезке грудины и наличие симптома Оливера — Кардарелли (потягивание щитовидного хряща вверх и кпереди сопровождается смещением гортани во время каждой систолы, что связано с передаточной пульсацией на бронх, трахею, гортань).
При пальпации на верхних конечностях и сонных артериях находят асимметрию пульса. Возможна разница в уровнях АД. Во время перкуссии границы сосудистого пучка расширены.
В 50 — 60 % случаев над расширенным участком аорты выслушивается систолический шум. Непостоянство его обнаружения связано с частым тромбированием аневризматического мешка, Появление диастолического шума во II межреберье справа и в точке Боткина на фоне снижения диастолического давления свидетельствует о недостаточности аортального клапана при диффузных аневризмах восходящей части аорты. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы в одну из полостей сердца сопровождается возникновением систолодиастолического шума над точкой аортального клапана.
Диагноз аневризмы грудной аорты может быть подтвержден данными полипозиционного рентгенологического исследования органов грудной клетки, аортографии, КТ, МРТ, эхокардиографии.
Наиболее типичными признаками аневризмы грудной аорты, выявляемыми в ходе полипозиционного рентгенологического обследования органов грудной клетки, являются: пульсация, неотделимость контуров аневризматического мешка от тени аорты, нечеткость и ровность контуров наружной поверхности аневризмы. Однако пульсация может не определяться При тромбозе аневризмы и кальцинозе ее стенок. К дополнительным признакам аневризмы относятся зоны кальциноза по контуру выявляемого образования, узурация тел грудных позвонков (при аневризме нисходящей части аорты), узурация грудины и ребер (при аневризме грудной аорты), смещение и сужение трахеи, бронхов, зоны ателектаза легкого. Аневризмы восходящей части аорты хорошо выявляются в переднезадней проекции в виде расширения тени сосудистого пучка вправо и выбухания правой стенки восходящей части аорты. У больных с аневризмами дуги аорты тень аорты располагается по средней линии или выступает влево, сосудистый пучок значительно расширен. Аневризма нисходящей части аорты сопровождается выбуханием в левое легочное поле, смещением аневризмой контрастированного пищевода, что четко визуализируется во II косой проекции.
С помощью аортографии (рентгеноконтрастной трансфеморальной или трансаксиллярной по Сельдингеру, изотопной на гамма-камере с 99тТс пертехнетатом и т. д.) достоверно устанавливают локализацию и размеры аневризмы, тип аневризматического расширения.
При КТ находят расширение просвета пораженного сегмента грудной аорты, истончение ее стенки, пристеночные наслоения. Более четко признаки аневризмы выявляются в случае «усиления» КТ внутривенным введением контрастного вещества особенно у больных с извитым ходом аорты, множественными плевральными наложениями.
Эхокардиография наиболее информативна в диагностике аневризм восходящей часта грудной аорты. Она позволяет определить диаметр аорты и аортального кольца, оценить функцию клапанов.
Дифференциальная диагностика. Проводится с опухолями и кистами средостения, перикарда, врожденной извитостью аорты, со злокачественными новообразованиями легкого.
Лечение аневризмы грудной аорты
Большая степень риска консервативного ведения больных с аневризмами грудной аорты обусловливает необходимость их хирургического планового лечения. Срочные операции производятся при аневризмах, осложнившихся кровохарканьем, меленой, внезапным расширением тени средостения и нарастанием боли. Экстренные операции выполняются в случаях расслоения и разрывов аневризм, т. е. по жизненным показаниям. Консервативному лечению подлежат больные, имеющие общие противопоказания к выполнению операции.
Аорта и ее ветви обнажаются из левосторонней торакотомии по IV — V межреберьям, стернотомии. При аневризмах торакоабдоминальной локализации применяют левосторонний торакофренолапаротомный или торакофренолюмботомный доступ.
Операции, разработанные для лечения больных с аневризмами грудной аорта, подразделяются на радикальные и паллиативные. В качестве радикальных методов лечения, применяются краевая (боковая, тангенциальная) резекция и резекция аневризмы с замещением ее синтетическим протезом. Краевая резекция производится у больных с мешотчатыми аневризмами, охватывающими не более 1/3 окружности аорты и имеющими хорошо сформированную шейку. После бокового пережатия у края аорты и иссечения аневризматического мешка дефект в стенке аорты ушивается двухэтажными швами: П-образным прерывистым и непрерывным обвивным. Сверху линия швов дополнительно может быть укреплена заплатой из синтетической ткани. Если боковая резекция мешотчатой аневризмы сопряжена с сужением просвета аорты, то в образовавшийся дефект стенки вшивается синтетическая заплата. Метод тангенциальной резекции аневризм прост, его применение не сопровождается прекращением кровотока по грудной аорте.
Резекция с протезированием показана при мешотчатых аневризмах, занимающих более 1/3 или 1/2 окружности аорты, и веретенообразных аневризмах. В случае необходимости операция сочетается с протезированием и имплантацией ветвей аорты в протез по отдельности или на единой площадке. Для лечения аневризм восходящей части аорты, сочетающихся с аортальной недостаточностью, применяется раздельное или одномоментное протезирование клапана и восходящей части аорты. Одномоментная операция показана больным с дистрофическими изменениями в стенке аорты. Сущность ее состоит в использований протеза с заранее подшитым к одному из его концов механическим или биологическим аортальным клапаном.
При резекции аорты с протезированием аневризматический мешок удаляется либо полностью, либо через чего просвет проводится протез (метод внутримешкового протезирования). После восстановления кровотока по протезу стенка аневризматического мешка над ним сшивается.
В случае изолированного поражения восходящей части аорты применяется метод эндопротезирования аорты специальным протезом с ригидными кольцами-каркасами на концах (комбинированный эндопротез). Суть операции заключается в том, что после вскрытия аневризмы концы протеза располагаются в прилежащих к аневризме неизмененных участках аорты и фиксируются к ним снаружи специальными тесемками по линии колец. Сверху над протезом стенка аневризматического мешка сшивается. Метод позволяет сократить длительность периода выключенного кровообращения до 15 — 20 мин.
Выполнение резекции аневризмы грудной аорты с протезированием сопряжено с опасностью развития ишемических изменений в головном и спинном мозгу, сердце, почках, кишечнике. Пережатие восходящей аорты в обычных условиях вызывает острую перегрузку левого желудочка и его фибрилляцию. Полное прекращение кровотока по аорте приводит к необратимому повреждению головного мозга через несколько минут, спинного мозга — через 20 — 30 мин, почек — через 30 — 40 мин, органов брюшной полости — через 40 — 50 мин. Жизнеспособность органов при пережатом восходящем отделе грудной аорты обеспечивается применением:
? общей гипотермии;
? временного внутреннего шунтирования: после резекции аневризмы кровоток по аорте осуществляется через силиконовую трубку, на которую предварительно надевается протез; по завершении наложения анастомозов между протезом и концами аорты шунт быстро извлекается через поперечный разрез в протезе;
? временного наружного шунтирования. В основе способа лежит использование временного обходного шунта между восходящим (его ветвями) и нисходящим сегментами грудной аорты, сформированного до момента полного ее пережатия;
? искусственного кровообращения с различными уровнями гипотермии тела. Одним из вариантов метода является искусственное кровообращение в условиях глубокой гипотермической перфузии (снижение температуры тела в пищеводе до 13 -15 °С и применение фармакохолодовой кардиоплегии). Эффективно гипотермическое искусственное кровообращение со снижением температуры тела больного до 20 — 22 °С, защитой миокарда путем наружного охлаждения сердца льдом из изотонического раствора натрия хлорида и периодическим введением в венечные артерии кардиоплегического раствора. Резекция аневризмы дуги аорты с реплантацией брахиоцефальных артерий требует обязательного применения одного из вариантов защиты мозга от ишемической гипоксии.
Паллиативной операцией при аневризме грудной аорты является окутывание грудной аорты протезом. Она используется как вынужденная мера при невозможности выполнения радикальной операции для предупреждения разрыва аневризмы.
Летальность после хирургического лечения аневризмы грудной аорты составляет 7-30 %. Пятилетняя выживаемость оперированных колеблется от 70 до 89 %.